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DeCS
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Descriptor Inglés:
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Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes
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Descriptor Español:
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síndromes periódicos asociados a criopirina
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Descriptor Portugués:
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Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina
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Sinónimos Español:
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síndrome CINCA
síndrome articular cutáneo y neurológico crónico del lactante
criopirinopatía
síndrome autoinflamatorio familiar por frío
urticaria familiar por frío
IOMID
enfermedad inflamatoria multisistémica del lactante
síndrome de Muckle-Wells
enfermedad inflamatoria multisistémica neonatal
NOMID
enfermedad neonatal inflamatoria multisistémica
enfermedad neonatal inflamatoria
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Categoría:
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C16.320.382.500
C17.800.827.368.500
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Definición Español:
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Grupo de enfermedades autosómicas dominantes poco frecuentes, caracterizadas usualmente por URTICARIA (habones) atípica con síntomas sistémicos que derivan en daño al órgano diana. En las urticarias atípicas no están implicadas células T ni autoanticuerpos. El síndrome periódico asociado a criopirina incluye tres trastornos previamente identificados: el síndrome autoinflamatorio familiar por frío, el síndrome de Muckle-Wells y el síndrome CINCA, que ahora se considera que representan un continuo de enfermedades que son causadas por mutaciones de la proteína NLRP3.
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Relacionados Español:
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proteína con dominio pirina 3 de la familia NLR
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Calificadores Permitidos Español:
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Número del Registro:
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53556
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Identificador Único:
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D056587
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Ocurrencia en la BVS:
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Similar:
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DeCS CID-10 LILACS
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